两种疾病同属比较少见的先天性心脏病，今天我们来认识一下这两种疾病：主动脉窦瘤：以上图像胸骨旁左心室长轴切面可以看到右冠状动脉开口处向右心室瘤样膨出，膨出处并伴多处破口破入右心室。1、胚胎发育：胚胎时期主动脉根部弹力纤维与主动脉瓣瓣环连接处发生了障碍，造成连接处局部组织薄弱，因此形成瘤样扩张甚至破裂。2、后天性的主动脉窦瘤非常少见，主要原因有感染性心内膜炎、梅*、马方综合征等原因造成的。3、主动脉窦瘤包括了右冠窦瘤、无冠窦瘤和左冠窦瘤，以右冠窦瘤最常见，窦瘤破裂一般破入右心室和右室流出道，其次是右心房、左室和心包腔等，若破入心包腔，造成心包填塞，致病人迅速死亡。4、破入右心---左向右分流，右心负荷加重---右心增大，肺动脉高压--右心衰。室间隔膜部瘤：以上心尖五腔心切面可清晰显示室间隔膜部向右心室瘤样膨出，CDFI可显示缺损处左-右分流。1、胚胎发育：胚胎时期室间隔从心尖向心底分隔左右心室的最后，与心内膜垫之间形成室间孔，室间孔逐渐被来自心内膜垫的细胞充填形成室间隔最薄弱之处---膜部，充填不全则形成膜部室间隔缺损，若充填不良，受到左右心室压力影响，形成突入右心的瘤样膨出。2、膜部瘤又分为先天性膜部瘤和后天性膜部瘤，后天性膜部瘤少见，又称假性膜部瘤，假性膜部瘤形成的原因是由于室间隔膜部缺损，血流长时间的冲刷缺口处和三尖瓣隔瓣，造成被冲刷处内膜受损，纤维增生伴粘连，从而形成膜样结构，被认为是膜部室间隔缺损自我愈合的一种转归。不管是哪种膜部瘤，其临床表现和治疗方案都一样。2、膜部瘤多数可伴有破损口，形成左-右的分流，症状类似于其他室间隔缺损的表现，分流较大时---右心负荷加重--右心压力增大、肺动脉高压--右心衰。主动脉窦瘤破裂与室间隔膜部瘤破损在大动脉短轴平面很难鉴别。两者的鉴别要点是主动脉窦瘤位于主动脉瓣上，而室间隔膜部瘤位于主动脉瓣下，因此左心长轴切面和五腔心切面是鉴别的主要切面。感谢您的
